ทางเดินน้ำดีตีบตัน: โรคหายากที่มีผลต่อทารก

สารบัญ:

Anonim

ทางเดินน้ำดีตีบตันเป็นโรคที่หายากของท่อน้ำดีที่มีผลต่อทารกเท่านั้น ท่อน้ำดีเป็นทางเดินที่นำของเหลวในการย่อยที่เรียกว่าน้ำดีจากตับไปยังลำไส้เล็ก เมื่อไปถึงที่นั่นมันสลายไขมันและดูดซับวิตามิน จากนั้นกรองของเสียออกจากร่างกาย

ด้วย atresia ทางเดินน้ำดีท่อเหล่านี้บวมและกลายเป็นถูกบล็อก น้ำดีติดอยู่ในตับซึ่งจะเริ่มทำลายเซลล์ เมื่อเวลาผ่านไปตับจะมีแผลเป็น - เงื่อนไขที่เรียกว่าโรคตับแข็ง เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้นมันจะไม่สามารถกรองสารพิษได้อย่างที่ควรจะเป็น

ทารกบางคนเอาไปไว้ในครรภ์ แต่ส่วนใหญ่อาการจะปรากฏขึ้นระหว่าง 2 ถึง 4 สัปดาห์หลังคลอด

สาเหตุ

แพทย์เชื่อว่ามีหลายสิ่งที่อาจกระตุ้นให้เกิด atresia ทางเดินน้ำดีรวมถึง:

  • เปลี่ยนยีน
  • ปัญหาเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกัน
  • ปัญหาเกี่ยวกับวิธีที่ตับหรือท่อน้ำดีพัฒนาในมดลูก
  • สารมีพิษ
  • การติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียหลังคลอด

มันไม่ได้สืบทอดจากสมาชิกในครอบครัวคนหนึ่งไปยังอีกคนหนึ่งและเด็กทารกไม่สามารถจับมันได้จากคนอื่น

ผู้หญิงที่เกิดก่อนกำหนดมีความเสี่ยงมากที่สุด เช่นเดียวกับเด็กเอเชียและแอฟริกัน - อเมริกัน

อาการ

หากลูกน้อยของคุณมีน้ำดี atresia สิ่งแรกที่คุณจะสังเกตเห็นคือผิวของเธอและผิวขาวของตาของเธอดูเป็นสีเหลือง สิ่งนี้เรียกว่าดีซ่าน โรคดีซ่านพบได้บ่อยในทารกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ที่เกิดก่อนอายุ 38 สัปดาห์ แต่มักหายไปใน 2 ถึง 3 สัปดาห์ ดีซ่านที่เกิดจากทางเดินน้ำดีตีบตันนานกว่านั้น

ท้องของเธออาจบวมเช่นกันเธอจะมีอุจจาระสีเทาหรือสีขาวและพี่ของเธอก็จะมืด สิ่งนี้เกิดขึ้นเพราะตับของเธอไม่สามารถดำเนินการบิลิรูบิน - สารสีน้ำตาลแดงที่ทำเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงแตกตัว มันคือสิ่งที่ทำให้เซ่อสีน้ำตาล

เด็กบางคนอาจมีเลือดกำเดาไหลหรือมีอาการคันอย่างรุนแรง

อย่างต่อเนื่อง

การวินิจฉัยโรค

ภาวะตับหลายอย่างมีอาการเช่นเดียวกับทางเดินน้ำดีตีบตัน เพื่อให้แน่ใจว่าเขาพบสาเหตุที่ถูกต้องหมอลูกของคุณอาจทดสอบเลือดของเธอสำหรับบิลิรูบินในระดับสูง เขาอาจทำสิ่งต่อไปนี้บางส่วนหรือทั้งหมด:

  • X-rays: การแผ่รังสีในปริมาณเล็กน้อยจะสร้างภาพที่บันทึกบนแผ่นฟิล์มหรือคอมพิวเตอร์ เป็นการตรวจสอบตับและม้ามโต
  • อัลตร้าซาวด์: คลื่นเสียงความถี่สูงแสดงภาพที่มีรายละเอียดของอวัยวะของเธอ
  • การสแกนตับ: รังสีเอกซ์พิเศษใช้สารเคมีเพื่อสร้างภาพของตับและท่อน้ำดี สิ่งนี้สามารถแสดงได้ว่ามีการปิดกั้นการไหลของน้ำดีหรือไม่
  • การตรวจชิ้นเนื้อตับ: แพทย์ของเธอจะทำการเก็บตัวอย่างเนื้อเยื่อเพื่อให้สามารถตรวจดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์ สิ่งนี้สามารถแสดงให้เห็นว่าเป็นไปได้หรือไม่ที่เธอมีทางเดินน้ำดีตีบตันและช่วยขจัดปัญหาตับอื่น ๆ เช่นโรคตับอักเสบ
  • การวินิจฉัยการวินิจฉัย: เธอจะได้รับยาเพื่อทำให้เธอหลับและแพทย์ของเธอจะทำการตัดแผลเล็ก ๆ ในบริเวณท้องของเธอเพื่อที่เขาจะได้เห็นตับและท่อน้ำดีของเธอ

การรักษา

การรักษาที่พบมากที่สุดคือขั้นตอน Kasai หากท่อน้ำดีปิดกั้นอยู่นอกตับของทารก ในระหว่างการผ่าตัดศัลยแพทย์ของทารกจะเข้ามาแทนที่ท่อน้ำดีที่ถูกบล็อกด้วยส่วนหนึ่งของลำไส้ของเธอ สิ่งนี้ช่วยให้น้ำดีระบายออกจากตับของเธอผ่าน "ท่อ" ใหม่และเข้าไปในลำไส้ของเธอ

หากทำเสร็จก่อนที่ลูกน้อยของคุณจะมีอายุ 3 เดือนการผ่าตัดจะมีอัตราความสำเร็จประมาณ 80% หากไม่ประสบความสำเร็จเด็กทารกมักต้องทำการปลูกถ่ายตับภายใน 1 ถึง 2 ปี

หากท่อน้ำดีที่ถูกบล็อกอยู่ภายในตับยาอาจช่วยกำจัดน้ำดีและอาจมีการกำหนดวิตามินเสริมวิตามินดีและอี แต่อาจจำเป็นต้องทำการปลูกถ่ายตับ

ภาพ

หากทารกมีกระบวนการ Kasai ที่ประสบความสำเร็จเธออาจฟื้นตัวและมีชีวิตที่สมบูรณ์และกระตือรือร้น แต่ในกรณีส่วนใหญ่เธอจะต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์เป็นพิเศษตลอดชีวิตของเธอ ในที่สุดเธอก็อาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ